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烧伤患者急性输血所致的继发性血色素沉着 (身材总监烧烫伤弹力衣定制)
来源: | 作者:身材总监 | 发布时间: 2021-04-24 | 161 次浏览 | 分享到:

烧伤患者急性输血所致的继发性血色素沉着 (身材总监烧烫伤弹力衣定制)

作者:迈克尔·阿马托和赫尼什·阿查里亚 身材总监弹力衣定制翻译整理

背景
急性和慢性治疗严重烧伤的个人往往是复杂的,因为许多生理和心理因素。包括红细胞(RBC)输血的复苏通常是必要的。然而,红细胞输血具有潜在的风险,包括溶血反应和感染,以及其他经常被忽视的并发症,如铁元素超载。每单位红细胞含铁200至250毫克,无生理排泄机制,多次输注可导致铁元素。铁超载不是良性疾病,可能导致危及生命的慢性病进程。

虽然铁超载可能是由红细胞输血引起的,但这种异常有很大的差异,可以根据遗传力来划分。遗传类别包括血色素沉着症基因(HFE)和非HFE相关的遗传缺陷,两者都会导致饮食铁吸收增加的异常。导致铁超载的非遗传原因包括反复输注红细胞以治疗地中海贫血、慢性溶血性贫血等疾病中的慢性贫血、慢性肝病、医源性给铁或红细胞输注、新生儿铁元素超载、铜蓝蛋白血症和非洲铁元素超载。

血色素沉着症是一种以组织中铁积累为特征的疾病。最初的症状和体征包括皮肤色素沉着、疲劳、勃起功能障碍和关节痛,而晚期则会导致心肌病、糖尿病、性腺功能减退、甲状旁腺功能低下、甲状旁腺功能减退,以及可能导致肝细胞癌的肝纤维化和肝硬化。由于铁超载是发展血色素沉着症的第一步,因此,对这类疾病的鉴别诊断与我们所描述的铁超载的诊断是一致的。在这里,我们提出了第一个报告的病例,在文献中,据我们所知,第二次血色素沉着症由肠外铁超载,由多次红细胞输注烧伤患者。

案例陈述
一名先前健康的19岁男性被转移到医院,深烧伤面积约85%的体表面积(TBSA)。经过初步评估和清创在手术室,他被带到一般系统重症监护病房(ICU)急性肾功能衰竭可能是由于肌球蛋白尿。他在重症监护病房呆了34天,直到被转到烧伤病房。他在ICU和烧伤病房的整个期间都进行了多项手术,包括多种清除剂和同种异体移植手术。在他的长期停留期间,他被治疗的许多并发症,包括多发性感染,胰腺炎,深静脉血栓,胸腔积液,心肌病,慢性腹泻,抑郁症,以及上气道和上消化道出血继发溃疡。此外,他还出现了另一种急性肾损伤,认为继发于急性肾小管坏死,并多次出现肝酶升高和肝功能异常。这两个器官的衰退被认为是次要的药物使用,因为这些价值纠正了这些药剂的停止。他的急性住院治疗总共持续了大约15个月,需要进行33次手术/程序,然后才能转到康复室。

在他长期逗留期间,他因贫血而感到紧张,因为他在入院时需要大量的红细胞输注维持平均血红蛋白值95克/升,这一数值在许多情况下经常波动到70的低点,因此需要使用血液产品。多处消化道出血被认为是导致这种异常的主要原因。溶血问题在他的治疗过程中很早就被提出来了;他偶尔会有乳酸脱氢酶和胆红素值的升高,以及阳性的直接抗球蛋白试验。然而,他的触珠蛋白从未低于正常范围,多个外周血涂片几乎没有溶血的形态学证据。他的慢性贫血在住院期间接受多次红细胞输注治疗。

住院期间,他的锌、硒和铜血清值在低和正常范围内。然而,他的血清铁水平升高,铁饱和指数升高达94%(正常<60%)。他的铁指数在他停留期间一直被跟踪,因为所有的数值都在正常范围之外(表1)。随后的腹部磁共振成像(MRI)通过显示肝脏和脾脏中的铁沉积,证实了对血色素沉着症的诊断(见图1)。一项对病因的研究显示,在不到15个月的时间里。在治疗过程中,他没有接受任何外源铁元素的注射。根据这一信息,人们认为铁饱和度的增加是由于铁的过度输入造成的。鉴于他的种族和年龄存在明确的替代诊断,临床上决定放弃遗传检测是由内科和血液学服务部门作出的。他没有表现出任何典型的症状或症状的继发性血色素沉着症。我们征询了血液学服务部门的意见,按照规定,他每周做两次静脉曲张切除术。由于切分前插曲,他无法忍受这一点,因此,每周做静脉切开术。

讨论

在出现铁元素超载的病人中,可能的原因有很大的不同。在这种情况下,MRI提示铁超载的模式与第二(即非遗传性)过程一致。对次要原因的审查表明,他在逗留期间没有接受肠外铁剂,以前没有慢性贫血或肝病史,也没有非洲人后裔,也没有任何神经功能障碍,表明他患有阿罗布林血症。根据他在治疗过程中接受的红细胞输注量,这似乎是最有可能的诊断。

这是第一个报告的病例,输血铁超载导致继发性血色素沉着在烧伤患者。在此之前,这种现象已被证明发生在长期接受长期输血治疗血液疾病的患者身上。这一证据与输血引起的继发性血色素沉着症在长期输血患者中的主要关注是一致的。有人认为,只有10-20次输血,就有可能出现铁超载的迹象。此病例证实多次急性输血也可能导致继发性血色素沉着。

根据这份报告,第二次血色素沉着症的筛查方案可能对接受急性输血的烧伤病人有用,正如接受慢性输血的人群所建议的那样;但是,该方案的细节仍需进一步研究。筛查继发性血色素沉着症需要直接测量血清铁指标,治疗方法包括铁螯合和/或连续静脉切断术。有一种在遗传性血色素沉着症人群中描述的静脉曲张切断术可能适用于输血负荷过重的患者。建议包括每周移除一至两单位血,并定期进行血清铁蛋白分析,以确保其下降。鉴于筛查的简单性和治疗方案的可用性,这降低了长期发病率,在这一领域的进一步研究对于记录烧伤人群中继发性血色素沉着症的流行情况以及可能需要这样的筛查方案是至关重要的。

结论
烧伤患者接受红细胞输注治疗有可能出现铁超载和继发性血色素沉着。对这种可治疗疾病的认识可以降低长期发病率。需要进一步调查,以确定筛选协议。

本信息并非旨在或暗示作为专业医疗建议的替代;不应在任何医疗紧急情况下使用,也不应用于任何医疗状况的诊断或治疗。所有医疗紧急情况请拨打120。

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